1. GENERALIDADES(por Andrea Palacios Bermejo)

Es un grupo de trastornos hereditarios en la que existen diferentes mutaciones genéticas que causan defectos en el tejido conectivo, en concreto en el colágeno.

Se caracteriza por articulaciones extremadamente laxas, piel  hiperelástica en la que se formar hematomas con gran facilidad y los vasos sanguíneos se dañan muy fácilmente.

En cuanto a la prevalencia se calcula que, en conjunto, el SED afecta de 1 persona cada 5.000 nacimientos a 1 persona cada 10.000 nacimientos.

Como datos informativos, por lo que hace referencia a los tipos concretos del SED:

El tipo Clásico afectaría a 1/20.000 personas.

El tipo Hiperlaxitud a 1/5.000-20.000 personas.

El tipo Vascular a 1/50.000-250.000 personas.

El tipo Cifoescoliosis 1/100.000 personas.

El tipo Artrocalasia se ha descrito en 30 personas en el mundo.

El tipo Dermatoparaxis se ha descrito en 8 personas en el mundo

Por lo tanto , podemos concluir que los SED tipo Clásico, Hiperlaxitud y Vascular son más frecuentes que los SED tipo Artrocalasia, Cifoescoliosis y Dermatosparaxis.

Además, el SED afecta tanto a hombres como a mujeres sin distinción de raza, ni de grupo étnico, y aunque generalmente el SED se hace evidente en la infancia, en algunos casos, los síntomas aparecen conforme pasa el tiempo.

Se pueden clasificar respecto a dos modelos propuestos, y además se pueden clasificar según la herencia que presentan y los genes a los que afectan.

En cuanto a los genes que afectan, según unos estudios recogidos en la página web de la asociación de Síndrome de Ehlers-Danlos e Hiperlaxitud las causas en la mayoría de casos no se puede decir con certeza , aunque lo más generalizado es lo descrito en la siguiente tabla (última columna).

TIPOS	Clasificación de Berlin	Clasificación de villefranche	herencia	Defectos en los genes
I y II	Gravis mitis	Tipo clásico	Autosómica dominante	COL5A1, COL5A2
III	Hiperlaxo	Tipo hiperlaxitud	Autosómica dominante	TNXB; COL5A3?
IV	Arterial-equimótico	Tipo vascular	Autosómica dominante	COL3A1
V	Ligado al cromsoma X		Ligada al cromosoma X
VI	Ocular-escoliosis	Tipo cifoescoliosis	Autosómica recesiva	Lisil hidroxilasa
VII	Artrocalasia congénita múltiple	Tipo artrocalasia	Autosómica dominante	COL1A1, COL1A2
VII(C)	Dermatosparaxis humana	Tipo dermatosparaxis	Autosómica recesiva	Procolágeno V peptidasa
VIII	Tipo peridontal		Autosómica dominante
XI	Síndrome de hiperlaxitud articular familiar		Autosómica dominante

En  cuanto a esta patología, una de las relaciones encontradas ha sido ¿el embarazo puede ser un problema? La mayoría de las mujeres afectadas pueden tener embarazos saludables, pero es una realidad  que esto las pone en un riesgo mayor de parto prematuro, hemorragia post parto y mala cicatrización de las heridas. por ejemplo, vamos a elegir uno de los tipos de la enfermedad explicados anteriormente y explicar las posibles complicaciones. 
Si padece SED de tipo vascular(tipo IV), el embarazo puede ser peligroso debido al incremento natural en el volumen de sangre y en el trabajo cardiaca que pone una mayor demanda en los frágiles vasos sanguíneos, a lo que añade el alto riesgo de ruptura de la aorta o del útero.

Podemos encontrar algunas asociaciones de ayuda para la gente que padecela enfermdad y tmabien para gente que no la padezca y quiera informarse del tema. Dos de ellas son las siguientes:

-Asociación Síndromes de Ehlers Danlos e Hiperlaxitud
http://asedh.org/sintosed.php

-Ehlers Danlos National Foundation
http://www.ednf.org