¿CUÁL ES LA
PREVALENCIA DEL SÍNDROME EHLERS-DANLOS?
Se calcula que, en conjunto, el SED afecta de
1 persona cada 5.000 nacimientos a 1 persona cada 10.000 nacimientos.
Además, el SED afecta tanto a hombres como
a mujeres sin distinción de raza, ni de grupo étnico, y aunque generalmente el
SED se hace evidente en la infancia, en algunos casos, los síntomas aparecen
conforme pasa el tiempo.
Los SED tipo Clásico, Hiperlaxitud y
Vascular son más frecuentes que los SED tipo Artrocalasia, Cifoescoliosis y
Dermatosparaxis.
Así, por lo que hace referencia a los
tipos concretos del SED:
- El tipo
Clásico afectaría a 1/20.000 personas.
- El tipo
Hiperlaxitud a 1/5.000-20.000 personas.
- El tipo
Vascular a 1/50.000-250.000 personas.
- El tipo
Cifoescoliosis 1/100.000 personas.
- El tipo
Artrocalasia se ha descrito en 30 personas en el mundo.
- El tipo
Dermatoparaxis se ha descrito en 8 personas en el mundo.
Respecto a algunas de las demás variantes,
varias de las cuales no es totalmente seguro que entren dentro del espectro
clínico del SED, pero que se han descrito como tales:
- El tipo
deficiencia en D4ST1 se ha descrito en 26 personas.
- El
Síndrome de la Córnea Frágil se ha descrito en 11 personas.
- El tipo
similar al SED debido a deficiencia en TNX se ha descrito en 10 personas.
- El SED
con cifoescoliosis, miopatía y pérdida auditiva progresivas se ha descrito
en 7 personas.
- La
forma displásica espondiloepifisaria se ha descrito en 8 personas.
- La
forma cardíaco-valvular se ha descrito en 4 personas.
- La
forma progeroide se ha descrito en 3 personas
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