sábado, 2 de mayo de 2015

Historia natural del Síndrome de Ehlers-Danlos (por Fco. José Díaz Castillo)

Historia natural del SED:


Esta es la historia que atañe a nuestra enfermedad, desde la antigua Grecia con Hipócritas hasta la actualidad prácticamente. 

La primera vez que se hizo alusión a un síntoma de estos síndromes, la hiperlaxitud articular, fue Hipócrates. Lo explicó haciendo alusión a una tribu, los Scitas, que no podían cazar correctamente debido a la hiperlaxitud de sus articulaciones.

La primera descripción casi precisa del SED viene datada del 1682, realizada por Job Von Meekeren (cirujano de Ámsterdam), quien mostró el caso de un paciente español, del 1657, el cual podía estirar su piel a niveles extremos.

Dos siglos mas tarde aparece otro informe en Moscú en 1891, donde el Dr. A. N. Chernogubov presentó, en la primera reunión de la Sociedad de Venereología y Dermatología, dos casos que presentaban fragilidad e hiperelasticidad de la piel, fracaso de la piel para aguantar las suturas, hiperlaxitud y luxación de las articulaciones, y pseudotumores moluscoides en las rodillas, codos y otras partes del cuerpo. La aportación mas importante de este doctor fue que relacionó los dos casos y los asoció a trastornos del tejido conectivo.

Fue 8 años mas tarde en París, donde Edward Ehlers, un medico danés especialista en dermatología presentó otro caso en una reunión de la Sociedad de Venereología y Dermatología. El enfermo tenía hiperlaxitud articular y variados y múltiples problemas ortopédicos. Además presentaba una piel hiperextensible y había desarrollado lesiones pigmentadas y a parte de todo eso, presentaba una tendencia hemorrágica importante.

Alrededor del 1908 y otra vez en París, Henri-Alexandre Danlos expuso otro caso en la misma sociedad. Lo que ocurrió es que en la presentación de 1908, Danlos no estuvo de acuerdo en el diagnóstico original de un paciente hecho por otro médico, e insistió en la extensibilidad y la fragilidad de la piel que dicha persona tenía. Afirmó que las lesiones sobre las prominencias óseas eran postraumáticas y que el paciente tenía un defecto inherente, el cual Danlos llamó "cutis laxa".


Hacia 1936 se habían descrito varios casos, pero la incógnita del nombre aún seguía vigente. Hasta ese momento se le había denominado, entre otros nombres como dermatolisis, dermatorrexis… Finalmente Frederich Parkes-Weber en un artículo publicado en el Diario de la Sociedad Británica de Dermatología propuso el nombre de Síndrome de Ehlers-Danlos para denominar a esta enfermedad, y a día de hoy se le conoce como tal.

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