TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
No existe cura específica para el síndrome de Ehlers-Danlos, así que los problemas y síntomas individuales se deben evaluar y atender de manera apropiada. Con frecuencia, se necesita fisioterapia o la evaluación de un médico especialista en medicina de rehabilitación.
Las personas con el síndrome necesitarán cirugía a lo largo de su vida, para lo que es importante que los cirujanos conozcan el problema de base a fin de que prevengan complicaciones como dehiscencia de suturas, fisuras, hemorragias, hematomas…etc. Las suturas se deberían dejar el doble del tiempo normal. La luxación mandibular puede ser también una complicación a considerar por parte de los anestesistas.
Los niños que presenten hipotonía y retraso del desarrollo motor se beneficiarán con fisioterapia.
Los ejercicios musculares sin peso (como caminar, natación o ejercicios en agua) promueven el desarrollo muscular y la coordinación. Los pacientes con hiperextensibilidad usualmente deben ser educados sobre el rango de extensión que pueden realizar para no excederlo.
La protección articular es básica, aprender a proteger las articulaciones nos ayudará a prevenir daños mayores, a reducir el dolor, a conservar la energía y además nos permitirá estar lo más activos posible.
Hay que evitar la hiperextensión frecuente de las articulaciones que puede causar artritis traumática crónica.
Hay que tener en cuenta que existen aparatos mecánicos que se pueden comprar en farmacias y/o ortopedias que nos pueden facilitar acciones como recoger algo del suelo sin agacharnos, o cualquier otra acción que suponga un riesgo de lesión o luxación para nuestras articulaciones.
También es importante que los niños y los adultos se hagan chequeos oftalmológicos regulares. La miopía es muy frecuente y puede ser corregida con gafas o lentillas. Las personas con el tipo cifoscoliosis tienen un mayor riesgo de complicaciones más serias.
El dolor articular puede tratarse con drogas antiinflamatorias. El dolor crónico puede requerir tratamiento psicológico. Es conveniente un meticuloso cuidado dental, se deben realizar chequeos dentales y tratar la periodontitis (piorrea) de forma agresiva.
Es conveniente realizar valoración cardiológica con ecocardiograma en búsqueda de prolapso mitral o dilatación de la aorta. Se recomienda la terapia antibiótica profiláctica en aquellas personas que presentan prolapso mitral.
La vitamina C (ácido ascórbico) puede ser efectiva para reducir los hematomas y la severidad de los síntomas en algunas personas con síndrome del tipo cifoscoliosis y posiblemente también en otros tipos. En general se recomiendo 2 gramos por día en adultos, y una dosis menor en niños.
Son también muy importantes los aspectos psicológicos ya que aunque la persona este aparentemente sana, sufre dolor articular y debido al difícil diagnóstico, la persona debe vivir con la enfermedad cuando esta llega a mayores.
Se aconseja evitar la toma de ácido acetil salicílico y deportes que impliquen una pesada carga articular. Sin embargo la mayoría de los deportes y actividades son aceptables con las precauciones adecuadas.
Para prevenir, se recomienda la asesoría genética para los futuros padres con antecedentes familiares del síndrome de Ehlers-Danlos. Quienes estén planeando tener hijos deben ser conscientes del tipo de síndrome de Ehlers-Danlos que tienen y la forma en que se transmite de padres a hijos. Esto se puede determinar por medio de exámenes y evaluaciones sugeridos por el proveedor de atención médica o un asesor en genética.
Identificar cualquier riesgo significativo para la salud puede ayudar a prevenir las complicaciones graves por medio de exámenes de control y alteraciones en el estilo de vida.
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